Острый лимфобластный лейкоз у детей: причины и симптомы развития

Рак крови – диагноз, который страшно услышать любому взрослому человеку. Но гораздо страшнее, когда эта болезнь затрагивает ребенка. К сожалению, рак крови или лейкемия, достаточно распространенное заболевание среди юных пациентов. Острый лимфобластный лейкоз у детей встречается чаще, чем другие формы лейкемии.

Поражение системы кроветворения при ОЛЛ имеет злокачественный характер. Около 60-70 % зарегистрированных случаев приходится на детский возраст (2-6 лет).

Что такое ОЛЛ

Острый лимфобластный лейкоз – это онкологическое заболевание, проявляющееся у детей дошкольного возраста. Может встречаться и у взрослого человека в виде позднего рецидива, когда в истории болезни уже был установлен случай лейкоза. Имея схожие клинические проявления на начальной стадии развития, его легко можно спутать с вирусными и простудными инфекциями.

Лимфобластный лейкоз характеризуется неконтролируемым образованием молодых форм лимфоцитов – лимфобластов и пролимфоцитов. При онкологическом заболевании лимфоциты не продуцируются, поэтому костный мозг, пытаясь восстановить баланс, выбрасывает в периферическую кровь незрелые формы клеток (сдвиг влево). Появление бластных клеток при любом виде заболевания говорит не только о серьезных нарушениях в органах кроветворения, но и о неблагоприятном прогнозе в лечении пациента. Из-за нарушения строения дезоксирибонуклеиновой кислоты развиваются хромосомные аномалии, и пролимфоциты не дозревают.

Формы

Лимфоцитарные клетки представлены в организме двумя формами: малые и большие. Большими формами являются клетки –NK. Уникальность этих лимфоцитов заключается в способности разрушать раковые образования. Малые формы в свою очередь представлены Т- и В-лимфоцитами.

1. Т-лимфоциты – имеют классификацию: Т-хелперы, Т-киллеры и Т-супрессоры. Основная их задача осуществление фагоцитоза – пожирание бактерий и вирусов. Продуцируются Т-лимфоциты в костном мозге, дозревают в вилочковой железе и тимусе. 20 % случаев развития лимфолейкоза относится к Т-клеточному типу. Выявляется он в возрасте 15 лет, когда заканчивается формирование железы вилочковой.
2. В-лимфоциты играют важную роль при образовании антител иммунитета. Дозревают В-лимфоциты в лимфоидной ткани. Дети подвержены В-клеточной форме лимфолейкоза. В возрасте 3-4 лет наблюдается активизация костного мозга в продуцировании В-лимфоцитов (формируется гуморальный иммунитет).

Еще больше информации в статье Заболевание лимфолейкоз: что это такое?

В-клеточный лимфолейкоз отличается типовой принадлежностью:

• пре-пре-В-клеточный;
• В-II-клеточный;
• пре-В-клеточный;
• В-зрелоклеточный.

При диагностике острого лимфолейкоза у детей важно определять типовую принадлежность В-клеточного фенотипа, поскольку для каждого подтипа разработан определенный алгоритм лечения. И в том и другом случае страдает красный костный мозг. Нарушается работа в образовании клеток – они не выполняют своих основных функций, более того, зараженные раком, и несущие на поверхности мембраны онкологические клетки, Т-и В-лимфоциты ведут к угнетению клеток другого ряда – эритропоэза.

Стадии заболевания

1. Начальная стадия. Характеризуется развитием анемии, но в раннем периоде заболевания гемоглобин не опускается до критически низких показателей (30 -50г/л). Снижается количество тромбоцитов и эритроцитов. Лейкоциты начинают стремительно расти.
2. Развернутая стадия. Главной особенностью развернутой стадии является лейкоцитоз. Количество лейкоцитов достигает 250-300*10/9/л. Фиксируется лейкемический провал (преобладание раковых клеток и незрелых форм клеток лейкоцитарного ряда) и лейкемическое окно (отсутствует деление клеток от юных до зрелых форм).
3. Ремиссия. В периферической крови исчезают бластные клетки, снижается уровень лейкоцитов, появляются все формы лейкоцитарного ряда. В анализе костного мозга показатели бластов стабильны, но не более чем 5 %.
4. Рецидив. Возврат болезни в более или менее выраженной степени клинических проявлений. На данной стадии решается вопрос о дополнительных мерах лечения, либо лечение другими путями.
5. Терминальная стадия. Лечебные мероприятия не привели к ожидаемым результатам. Полностью угнетается кроветворение, образование клеток прекращается. Терминальная стадия приводит к летальному исходу, пациенты не выживают.

Причины развития патологии у детей

Причины, вызывающие лейкемию у детей и взрослых не выявлены до сих пор. Однако есть предположение, что острый лимфолейкоз у детей может быть вызван лимфоидным вирусом.

Предполагаемые причины развития ОЛЛ у детей:

• вирусные инфекции матери в процессе вынашивания ребенка;
• асоциальный образ жизни беременной;
• возраст матери на момент зачатия;
• иммунодефицит;
• рентгенография беременной;
• воздействие радиационного излучения на плод;
• хромосомные заболевания (синдром Дауна, циалкия).

Общие причины ОЛЛ:

• вес свыше 4 кг;
• перенесенные заболевания в грудном возрасте;
• наследственная предрасположенность.

Среди самых распространенных причин развития не только лимфолейкоза, но и других видов лейкемии остаются радиационные и канцерогенные воздействия на организм человека (как матери, так и отца).

Также рекомендуем к прочтению статью Хронический миелолейкоз — продолжительность жизни при разных стадиях протекания болезни

Симптомы и признаки

Симптоматика напрямую зависит от стадии заболевания, а на ранней стадии имеет общую клиническую картину с вирусной инфекцией: головокружение, недомогание, подъем температуры, вялость и быстрая утомляемость.

К основным симптомам острого лимфолейкоза ребенка относятся:

1. Синдром анемии. Из-за неполноценной выработки эритроцитами гемоглобина, организм недополучает кислород. Выражается это в отсутствии аппетита, головокружении, субфебрильной температуре. Кожные покровы бледные и сухие. Характерны предобморочные состояния при гемоглобине менее 80 г/л.
2. Синдром геморрагии. Из-за снижения количественных и качественных свойств тромбоцитов на кожных и слизистых покровах появляются мелкие точки (кровоподтеки). Порой появляется рвота с примесями крови.
3. Синдром разрастания (гиперпластический симптом). Раковые клетки, затрудняя работу внутренних органов, приводят к увеличению селезенки, печени, лимфатических узлов. В связи с разрастанием костного мозга появляются отеки суставов.

Признаки лейкемии лимфобластного типа связаны со снижением иммунного ответа:

• болевые ощущения в конечностях, тело ломит от боли;
• постоянные простудные заболевания (ангина, бронхит);
• трудности с ритмом дыхания из-за увеличенных лимфоузлов;
• образование абсцессов и фурункулов;
• появление лейкемии – коричневые образования на коже – появляются как подтверждение запущенного процесса ОЛЛ.

Диагностические мероприятия

Диагностика острой лимфобластной лейкемии заключается в изучении параметров крови, костного мозга и клинических проявлений лейкоза.

1. Взятие крови на развернутый анализ с подсчетом форменных элементов. Биохимические и цитохимические исследования для уточнения фенотипа ОЛЛ.
2. Рентгенография и ультразвуковое исследование органов брюшной полости и грудной клетки.
3. Миелограмма. Исследование пунктата красного костного мозга для определения состава СМЖ и подсчета форменных элементов. В исключительных случаях проводится биопсия спинного мозга на определение нейролейкемии.
4. Генетическая экспертиза. Обнаружение 22-й хромосомы в препарате из СМЖ дает возможность определить правильную тактику лечения.
5. Прочие исследования: анализ мочи, ЭКГ, флюорография, МРТ конечностей.

Основные методы лечения

Для лечения рака крови создан алгоритм лечения. Для каждого пациента он устанавливается индивидуально, имеет 5 общих этапов: профаза, индукция, консолидация, редукция, поддерживающее лечение. Лечение при лимфолейкозе длится около 2 лет.

Химиотерапия – основной метод борьбы с раковыми заболеваниями.

Лучевая терапия направлена на облучение нервной системы. Это подготовительный этап перед пересадкой костного мозга.

Сопроводительная терапия заключается в защите ребенка от интоксикации и побочных действий после химиотерапии.

1. Консервативная медицина при остром лейкозе назначается только на стадии ремиссии, в иных случаях консервативный метод лечения приводит к летальному исходу.
2. Хирургическое вмешательство. Трансплантация стволовых клеток – это единственный способ излечения от лимфолейкоза ребенка при наличии 22-й хромосомы. В других случаях пересадка костного мозга осуществляется при возврате болезни (рецидиве).
3. Альтернативных методов лечения лейкемии не существует, кроме поддерживающей терапии.

Реабилитация после лечения

Процесс восстановления после острого лимфобластного лейкоза длительный и тяжелый, и чем раньше диагностирована болезнь, тем быстрее и лучше удастся ее победить.

Для детей прогноз благоприятен – около 90 % полностью вылечиваются. Рецидивы возникают лишь у 5 % юного населения, но поддаются лечению посредством пересадки костного мозга. Как показывает статистика, вовремя начатое лечение лейкоза у ребенка приводит его к стопроцентной гарантии выздоровления, чего нельзя сказать о взрослой категории населения.