Лимфома Ходжкина

Лимфогранулематоз, в обиходе более известен как лимфома Ходжкина, именуется по имени английского патологоанатома Томаса Ходжкина, описавшего болезнь в 1832 году. Это заболевание лимфоидной ткани кровеносной системы (предположительно бета-лимфоцитов), характеризующееся неконтролируемым делением опухолевых клеток. С лимфой клетки попадают во внутренние органы, что и провоцирует их дисфункцию.

Лимфома Ходжкина — что это за болезнь?

Согласно международной классификации МКБ-10, болезнь Ходжкина, или лимфогранулематоз (код С81) относится к злокачественным новообразованиям лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей.

Лимфогранулематоз у детей составляет чуть менее 15% от всех случаев. Паховый лимфогранулематоз имеет венерическую природу, и если им заболевает европеец, это обычно связано с половыми контактами во время туристических поездок в страны Азии и Африки, где венерический лимфогранулематоз весьма распространен.

Пациентов и их близких тревожит вопрос о том сколько живут больные. На начальных этапах заболевания прогноз выживаемости составляет около 90%, на четвертой стадии он составляет 60%. Таким образом, можно назвать болезнь Ходжкина обладающей довольно высокой степенью выживаемости. На второй стадии лимфомы вероятность, что человек будет жить ближайшие 5 лет, составляет 90%.

Многие летальные исходы спровоцированы не самой лимфомой, а осложнениями, которые возникают из-за нарушенного функционирования тех систем, куда попали злокачественные клетки. Метастазы могут затрагивать половые органы, сердце, печень, провоцировать отек легких.

Формы и стадии развития лимфомы Ходжкина

Согласно ВОЗ, болезнь Ходжкина делится на несколько типов. В отдельную группу выделяется составляющая не более 5% от числа случаев лимфома с нодулярным типом лимфоидного преобладания. Остальные 4 типа объединяются в категорию «классическая лимфома Ходжкина»:

• Форма лимфомы Ходжкина, известная как нодулярный склероз, отличается массивной гипертрофией соединительной ткани. Ее первым манифестирующим признаком является разрастание тканей лимфатических узлов, обычно в верхней половине тела (грудные или шейные) с дальнейшим распространением вниз.
• При смешанно-клеточной форме зарегистрированы наилучшие показатели ремиссии и выживаемости. При ней в лимфоузлах наблюдаются лишь небольшие очаги фиброза или некроза.
• Лимфоидное преобладание – самая распространенная форма, при которой в лимфоузлах (их тканях) доминируют лимфоциты.
• Лимфоидное истощение – наиболее редкая форма, свойственная пожилым больным. Отличается доминированием в воспаленных узлах клеток Рида-Штернберга, редукцией обычных лимфоцитов, вытеснением лимфоузлов фиброзной тканью.

В зависимости от того, как далеко зашел злокачественный процесс, можно выделить 4 стадии развития лимфомы:

I стадия

На начальной стадии поражена одна группа узлов, обычно в верхней половине тела, либо один внутренний орган. Симптомы клинической картины у больного зачастую не обнаруживаются, а факт увеличенных узлов больной может неожиданно обнаружить для себя при проведении планового медосмотра.

II стадия

Обнаруживается поражение нескольких соседних групп лимфоузлов и гранулемы в близлежащих органах. Классические симптомы Ходжкина встречаются более чем в половине случаев. Выживаемость более 90% в рамках пятилетки со времени манифестации.

III стадия

3 стадия сопровождается разрастанием большого числа групп лимфоузлов в разных участках тела и мигрирующих опухолевых клеток в разных нелимфоидных органах и тканях. Особенно часто (почти всегда) поражаются кроветворные органы.

IV стадия

4 стадия лимфомы Ходжкина дефинируется как серьезное поражение некоторого органа или их системы опухолевыми клетками, влекущее за собой перерождение тканей и серьезные нарушения функций пораженных органов.

Причины развития

Точные причины развития болезни Ходжкина до сих пор не установлены. Выявлен только один фактор, связь которого с лимфомой можно считать неоспоримым: вирус Эпштейна-Барра. Этот герпесвирус находился в злокачественных клетках (обычно это бета-лимфоциты) большинства обследованных пациентов с лимфомой Ходжкина. Именно он провоцирует экстенсивное деление обозначенных клеток.

Запустить развитие болезни могут следующие факторы:

• Генетическая предрасположенность – о ней свидетельствует повышенная совместная заболеваемость у сиблингов, но конкретных генов, несущих за это ответственность, выявить пока не удалось.
• ВИЧ-инфекция.
• Контакты с мутагенными, канцерогенными веществами, такими, как фенолы, парабены, гербициды и пестициды.

Венерический лимфогранулематоз, иначе называемый болезнью Николя-Фавра, имеет бактериальную природу – его провоцирует бактерия Chlamydia trachomatis, которая передается при близких контактах с зараженным человеком. При этом особую опасность паховый лимфогранулематоз представляет для женщин, так как у них позже, чем у мужчин, проявляются симптомы заражения, и больная может долго не знать, что является носителем.

Симптомы лимфомы Ходжкина

Клиника лимфомы Ходжкина может быть описана двумя группами симптомов: связанными с лимфаденопатией (патологическим укрупнением размеров лимфоузлов) и с поражением органов и систем с нарушением их функционирования.

Вздутие лимфоузлов (чаще всего – шейных и подчелюстных) является наиболее ранним симптомом, манифестирующим болезнь Ходжкина. По прошествии времени поражение перекидывается на узлы, локализующиеся в нижних частях тела. Пораженные узлы отличает эластичная текстура и отсутствие спайки с соседними тканями.

Симптомы лимфогранулематоза, связанные с массивным увеличением размеров лимфоузлов, сдавливающих собой другие органы

• одышка и сухой кашель, не поддающийся купированию противокашлевыми препаратами (по причине сдавливания лимфатическими узлами бронхов и легочной ткани);
• затруднения глотания при еде;
• отеки вследствие сдавливания полых вен, возникающие только на нижней или верхней половине тела;
• запоры, вздутый живот, кишечная непроходимость.

Симптомы лимфомы Ходжкина, связанные с миграцией опухолевых клеток в органы и ткани

• гепатомегалия (увеличение размеров печени) – наблюдается у большинства больных. Опухолевые гранулемы, размножаясь, вытесняют клетки печени и полностью расстраивают работу органа;
• увеличение селезенки – встречается у трети больных. На функциях органа серьезно не сказывается. Прогрессирующая лимфома Ходжкина обычно сопровождается этим симптомом;
• поражение легочной ткани. На поздних стадиях может проявляться одышкой в горизонтальном положении тела;
• нарушение генерации костным мозгом клеток крови;
• нарушение структуры костей, повышенная хрупкость костей, что может быть чревато возникновением переломов.

Лимфогранулематоз у детей чаще всего встречается у подростков мужского пола. Дети дошкольного возраста заболевают крайне редко (не более десяти случаев на миллион). У заболевшего ребенка обнаруживаются те же симптомы, что обычны у взрослых.

Чаще всего у детей первыми поражаются шейные лимфатические узлы, что проявляется сухим непроходящим кашлем, не поддающимся действию привычных противокашлевых средств. Также наблюдается ускорение сердцебиения, потливость, одышка. При прогрессирующем развитии болезни у детей часто поражается селезенка.

Паховый лимфогранулематоз впервые обнаруживает себя эрозивными образованиями в тазобедренной области.

Венерический лимфогранулематоз также коварен тем, что начальные признаки заболевания могут на время сгладиться или исчезнуть, что с большой степенью вероятности может заставить больного игнорировать симптомы. В дальнейшем болезнь проявляет себя воспалением и болезненностью лимфатических узлов в тазово-паховой области. На поздних стадиях болезни узлы могут вскрываться с выделением гнойной жидкости.

Еще один очень ранний признак, выдающий паховый лимфогранулематоз – это образование на первичных половых органах кожаного мешочка, наполненного жидким содержимым.

Все ранее названные системные признаки лимфомы – лихорадочные состояния, повышение температуры тела, общая и мышечная слабость, мышечные боли (особенно в местах, локализованных близко к пораженным узлам) – актуальны и для этого случая.

Методы обследования

В силу того, что лимфома Ходжкина имеет ряд симптомов, общих для заболеваний различной природы, диагностика лимфогранулематоза может быть непростым процессом.

Типовые процедуры для диагностики болезни Ходжкина и обследования пациентов:

• Биохимический анализ крови (критические показатели – белки острой фазы воспаления в лимфоцитах и моноцитах, а также печеночная проба).
• Общий анализ крови (практикуется для обзора функционального состояния организма больного — для диагностики лимфогранулематоза анализ крови серьезной информационной нагрузки не несет).
• Процедура фенотипирования лимфоцитов.
• Взятие пункции костного мозга.
• Изучение тканей лимфоузлов.

Венерический лимфогранулематоз предполагает следующие диагностические мероприятия:

• пункция нагноенного вскрывшегося лимфоузла;
• биопсия узла с целью анализа тканей;
• диагностика с применением полимеразной цепной реакции;
• посев слизистых прямой кишки и половых органов;
• посещение специалистов по заболеваниям систем органов малого таза для сбора разносторонних сведений о состоянии больного.

Лечение болезни Ходжкина

Комплексное лечение лимфомы Ходжкина осуществляется в гематологических отделениях больниц. Применяются химиотерапия, лучевая терапия и хирургическое удаление разросшихся лимфоузлов. Прогноз для болезни Ходжкина в основном благоприятен и при своевременном обращении к врачу удается добиться устойчивой ремиссии.

На ранних стадиях лечения лимфогранулематоза хорошего результата удается добиться лучевой терапией. Однако при запущенных стадиях болезни ее приходится сочетать с химиотерапей. К хирургии же прибегают для ликвидации некоторых тяжелых для организма последствий.

Лимфома Ходжкина лечится следующими методами:

• Лучевая терапия – местное воздействие на воспаленные лимфоузлы и ткани гамма-лучами, имеющее свойство запускать в клетках множественные мутации и иные генетические изменения, несовместимые с жизнью и делением. Клетки Рида-Штернберга весьма податливы лучевому воздействию. Всего проводится около двух десятков сеансов. Во времени терапия растянута на месяц-полтора.
• Химиотерапия – существует несколько схем терапии, ставящих целью обеспечение антибактериального действия и блокировку синтеза ДНК в опухолевых клетках. Продолжительность курса терапии составляет от двух недель до месяца, при этом на ранних стадиях обычно обходятся одним курсом, на третьей четвертой больной может пройти до восьми курсов.
• Хирургическое вмешательство не излечивает лимфому, но может быть применено для ликвидации ее последствий – удаление гигантских массивов разросшейся ткани лимфоузлов, сдавливающих ткани и органы. А также, в отдельных случаях, удаление органов, пораженных мигрирующими клетками (селезенка, почка).