Содержание
Лимфангиоматоз встречается довольно редко. Болезнь проявляется в виде доброкачественной опухоли. Природа возникновения заболевания – сбой в формировании лимфатической системы. Лимфангиома развивается на фоне нарушения оттока лимфы и ее накапливания. В результате сосуды расширяются с образованием полостей.
Классификация
Диагностируемая лимфангиома классифицируется:
По структуре, внешнему виду и протеканию заболевания:
- Капиллярная;
- Кистозная;
- Кавернозная;
По размеру:
- Микрокистозная (параметры не превышают 50 мм);
- Макрокистозная (размерная величина свыше 50 мм).
Класс, к которому относится лимфангиома МКБ-10, – D18.1.
Капиллярная
Капиллярная (или простая) лимфангиома по виду напоминает припухлость. Она может достигать как малых, так и больших размеров. Новообразованию присущи следующие признаки:
- бледно окрашенный цвет;
- поверхность напоминает стекло;
- размытость контуров;
- легко поддается нажатию при пальпации;
- становится плотной со временем (за счет присутствия соединительной ткани в опухоли);
- напоминает апельсиновую корку (за счет наслоения сосудов, переполненных лимфатической жидкостью);
- имеет полости в структуре;
- поражает различные уровни мягких тканей;
- может спровоцировать лимфорею и кровотечение.
Кистозная
Кистозная лимфангиома – опухолевидное новообразование, для которого присущи такие черты:
- размер опухоли колеблется;
- кисты с лимфой соединены друг с другом или разъединены;
- ярко обозначенные границы опухоли;
- эластичность стенок;
- мягкость структуры;
- форма в виде полусферы;
- замедленное развитие;
- сниженный темп роста;
- отсутствие болевых ощущений;
- наличие просвечивающейся кожи (различимы сосуды);
- присутствие флюктуации (свидетельствует о лимфе в отдельной полости с эластичными стенками).
Кавернозная
Кавернозная лимфангиома считается наиболее распространенным видом. Патология представлена в виде полости с лимфой. Она образуется волокнами соединительной ткани.
Для этого вида опухоли характерно:
- одновременное присутствие нескольких полостей;
- выборочное заполнение камер лимфой;
- замедленный рост новообразования;
- спад опухоли при пальпации и обратное восстановление после механического воздействия;
- мягкая структура;
- отсутствие различимых контуров на фоне роста новообразования (актуально в случае многократного деления клеток; зачастую границы четко определены);
- присутствие отечности кожи;
- видоизменение области поражения.
Локализация опухоли
По месту расположения принято выделять следующие группы новообразований:
- лимфангиома лица, головного мозга;
- лимфангиома шеи;
- языка, верхней губы, щеки;
- глазницы, век и конъюнктивы;
- лимфангиома брюшной полости, грудной стенки, области подмышек;
- лимфангиома селезенки.
Довольно редко встречается поражение почек, печени, селезёнки и стопы. Уникальны случаи новообразований в паху, под коленом, забрюшинном пространстве.
Опухоль на лице присутствует в виде местного увеличения тканей. Возможно выделение жидкости прозрачного цвета.
Для новообразования в области шеи характерен внушительный размер. Могут быть сдавлены сосуды, трахея, пищевод. Присутствует дыхательная дисфункция, невозможность глотания, сбой в процессе кровообращения.
Опухоль верхней губы похожа на припухлость. Она сопровождается:
- сглаживанием носогубной борозды;
- безболезненностью;
- отсутствием контуров;
- увеличением губы;
- утолщением губной окантовки;
- изменением формы рта.
Новообразование в зоне щеки набухает настолько, что проявляется на поверхности. Слизистая оболочка покрыта пузырьками.
Опухоль в зоне правой или левой глазницы характеризуется утолщением век, отеками, уменьшением или закрытием щели глаза. При больших размерах выпячивается глаз. Параметры глазного яблока сохраняются, а зрительная функция ухудшается.
Новообразование на языке провоцирует появление множества пузырьков. Они способны сливаться. В результате образует узел. Размер языка увеличивается. Он практически не помещается в ротовой полости. Возникают проблемы с процессом жевания, глотания и связной речью.
Опухоль в части головного мозга проявляется неврологическими расстройствами. Может возникнуть паралич, парез, эпиприпадок, нарушение координации, нистагм, атаксия, шум в ушах.
Новообразование в брюшной полости отмечается болевыми ощущениями, ассиметричным видом живота.
Причины развития
По природе формирования лимфангиоматоз бывает:
- первичный (или врожденный);
- вторичный.
Причины врожденного вида кроются в патологическом соединении лимфатических и кровеносных сосудов. Заболевание формируется во внутриутробном периоде. Таким способом диагностируется лимфангиома у новорожденных. На ее появление влияет наследственная предрасположенность и неблагоприятное внешнее действие, возникающее в период беременности.
Вторичный вид развивается в результате ранее перенесенных болезней инфекционного характера или воспалительного процесса. Новообразования возникают как следствие лимфостазов. Такая лимфангиома зачастую присутствует у взрослых пациентов.
Симптоматика болезни
Лимфангиоматоз характеризуется следующими симптомами:
- уплотнение в области поражения кожного покрова;
- имеется выраженная припухлость;
- различимы контуры и границы (могут быть размыты);
- отсутствует значительное изменение кожи над областью поражения (покров может слегка растягиваться и истончаться);
- присутствует разная степень глубины проникновения;
- мягкая структура опухоли (может становиться плотнее);
- возможно образование кровотечения, выделение лимфатической жидкости.
Симптоматика заболевания определяется локализацией и видом новообразования.
Диагностические мероприятия
Диагностирование такого заболевания, как лимфангиоматоз, включает:
- визуальный осмотр пациента;
- изучение истории болезни и данных анамнеза;
- пальпация;
- инструментальное исследование.
Инструментальная методика предполагает:
- ультразвуковое исследование (УЗИ);
- магнитно-резонансную томографию (МРТ);
- компьютерную томографию (КТ);
- рентгенолимфографию (определяется анатомия новообразования и нюансы его расположения);
- гистологическое исследование ткани новообразования (проводится после удаления опухоли; помогает окончательно диагностировать заболевание);
- пункция опухоли.
По содержимому новообразования выявляется:
- форма патологии;
- наличие или отсутствие воспалительного процесса;
- повреждение границ.
Лимфангиома у детей дополнительно исследуется при помощи эхографии. Этот метод определяет интенсивность кровотока.
Лечение у взрослых и детей
Выявленная лимфангиома требует незамедлительного лечения. Среди существующих методик воздействия на лимфангиоматоз присутствует:
- оперативное вмешательство;
- пункция новообразования и отсасывание содержимого;
- электрокоагуляционная процедура;
- склерозирующая терапия (выполняется введение лекарственных средств, провоцирующих склеивание сосудистых стенок);
- иммунотерапия (применение препаратов для стимуляции лимфооттока и нивелирования роста новообразования);
- лечение комбинированного характера;
- химиотерапия цитостатиками;
- лучевая терапия (проводится близкофокусной рентгенотерапией);
- лазерное иссечение.
Хирургическое лечение
Зачастую диагностированная лимфангиома на УЗИ подлежит оперативному вмешательству. Показаниями для проведения операции считаются:
- опухоли, угнетающие жизнедеятельность пациента;
- опасное расположение новообразования;
- присутствие ветвистых опухолей без их инволюции;
- стремительное развитие опухоли, преобладающее над развитием ребёнка.
Основные хирургические методы включают:
- электрокоагуляцию;
- криовоздействие;
- лазерное воздействие;
- лечение радиоволновым воздействием.
Цель операции – устранение патогенных тканей.
Консервативное лечение опухоли при воспалении
В лечебных целях применяются такие категории медикаментов:
- нестероидные препараты, обладающие противовоспалительным эффектом;
- ферментативные средства;
- дезинтоксикационные медикаменты;
- противомикробные средства;
- препараты десенсибилизирующего принципа действия;
- общеукрепляющие медикаменты.
Для местного действия используются повязки, пропитанные мазью. Проводится обработка ротовой полости при помощи масел и антисептиков на протяжении 10-дневного периода.
Народные средства
Для устранения заболевания могут применяться народные средства. К числу таких методов относится:
- «Монастырский» сбор (включает в составе 16 лекарственных трав);
- Сок грецкого ореха (должен достичь стадии молочной спелости; десятая часть жидкости разводится в 500 мл воды; принимать 3-4 раза в течение суток);
- Сбор «Противораковый» (состоит из 25 элементов).
При обнаружении симптомов заболевания следует обратиться к специалисту. Особого внимания требует лимфангиоматоз у ребенка.