Почему может возникнуть лимфангиэктазия кишечника?

Лимфангиэктазия кишечника – это заболевание, возникающее в результате хронического или приобретенного увеличения (дилатации) лимфососудов, располагающихся во внутрислизистых слоях стенок тонкой кишки. Это довольно редкий недуг, от которого страдают дети и люди в молодом возрасте.

Этиология и виды заболевания

Лимфангиэктазии характеризуются устойчивым увеличением лимфатических сосудов, находящихся внутри кожи или внутренних органах. По месту локализации могут быть:

• Поверхностные. Развитие заболевания происходит в капиллярах и сосудах кожных покровов – сосочковый и сетчатый слой (например, лимфангиэктазия конъюнктивы).
• Глубокие. Образуются в сосудах внутренних органов (легкие, желудок и т.д.).
• Стволовые. Возникают при расширении отводящих лимфатических сосудов.

В медицинской терминологии лимфангиэктазию кишечника обозначают как изолированное поражение лимфатических сосудов тонкого кишечника, сопряженное с затруднениями оттока лимфатической жидкости. То есть, из-за осложнений оттока лимфы повышается давление в лимфатических сосудах, что становится причиной ее попадания в просвет кишечника и, как следствие, развития заболевания.

В зависимости от характера возникновения различают первичную и вторичную форму болезни.

Первичная

Врожденная лимфангиэктазия является следствием порока развития лимфатических сосудов, морфологические изменения которых происходят еще на ранних стадиях эмбриогенеза.

В 1961 году Waldmann обнаружил дилатацию лимфососудов кишечной стенки в идиопатических случаях этой патологии и обозначил это заболевание как «идиопатическая гипопротеинемия», которую впоследствии назвали первичной интестинальной лимфангиэктазией.

Этиология заболевания до настоящего времени не установлена. Считается, что причиной могут послужить:

• наследственная предрасположенность;
• пороки развития лимфатической системы;
• сенсибилизация (приобретение чувствительности организма к аллергенам).

В частности, вероятность аллергической природы заболевания предполагает Schroder.

Первичная кишечная лимфангиэктазия в большинстве случаев наблюдается у детей в возрасте до 3-х лет. Если врожденные нарушения строения сосудов затрагивают большие сегменты тонкого кишечника, то первые симптомы могут проявляться вплоть до 10-летнего возраста.

Заболевание может протекать в латентном состоянии в случае развития нарушений на небольшом отрезке тонкой кишки и компенсации потери белка усилением белково-синтетической функции печени. В этом случае первичная лимфангиэктазия может проявляться в возрасте от 10 до 30 лет.

Вторичная

В 1959 году при помощи радиойода (йод-131) Gordon впервые доказал факт существования отдельных групп заболеваний с усиленной потерей плазменного белка через ЖКТ. Этот процесс он определил, как «экссудативная энтеропатия», что принято относить к вторичной форме заболевания.

Приобретенная форма возникает на фоне патологий, сопровождающихся лимфостазом в сосудах брыжейки. Возможными причинами возникновения экссудативной энтеропатии могут быть:

• хронический панкреатит;
• болезнь Уиппла;
• абдоминальная или ретроперитонеальная карцинома;
• болезнь Крона;
• неэрозивный язвенный колит;
• констриктивный перикардит;
• саркоидоз;
• туберкулез мезентериальных лимфатических узлов;
• лимфома кишечника;
• кишечный эндометриоз;
• системная склеродермия;
• лимфатическая фистула;
• ВИЧ-ассоциированная энтеропатия.

Как для первичной, так и для вторичной формы заболевания характерна интенсивная утрата белка, который не успевает пройти процесс расщепления и реабсорбирования стенкой кишечника. Большая потеря плазменного белка приводит к гипопротеинемии.

Кроме того, лимфангиэктазия кишечника приводит к расстройству процесса всасывания жиров, из-за чего трудноусваиваемые ионы кальция и жирорастворимых витаминов, взаимодействуя с жирными кислотами, образовывают плохо растворимые соли. Наряду с этим кальций уходит из организма с фекальными массами.

Симптомы развития патологии

Основными симптомами недуга являются хроническая диарея и отечность, которая локализуется на нижних и, несколько реже, на верхних конечностях и лице. В результате потери белка при выведении жидкой части крови через сосуды в просвет ЖКТ появляются генерализованные отеки, хилезный асцит и плеврит. В случае врожденной лимфангиэктазии отечность двусторонняя и симметричная, а при приобретенной – локализуется на стороне патологического процесса.

Кроме вышеуказанных симптомов, заболевание может сопровождаться:

• стеатореей;
• тошнотой, рвотой;
• исхуданием;
• тетанией вследствие гипокальциемии;
• полигиповитаминозом;
• отеком сетчатки глаза;
• симптомами заболевания, сопровождающих лимфангиэктазию.

Кишечная лимфангиэктазия оказывает влияние на способность усвоения пищи, из-за чего у детей и подростков отмечается значительное замедление роста.

Диагностические методы

Диагностические исследования направлены на установление наличия отечного синдрома, диареи с сопутствующей стеатореей, а также гипотрофии. Для определения наличия врожденной лимфангиэктазии проводятся такие мероприятия:

• Биохимические исследования
• Эндоскопические исследования
• Гистологические исследования
• УЗИ и КТ
• Лимфосцинтиграфия

Дифференциальная диагностика необходима для исключения заболеваний со схожими биохимическими изменениями в организме и сопровождающихся отеками.

Для определения вторичной лимфангиэктазии проводятся диагностические исследования, заключающиеся в поиске заболеваний, которые сопровождают лимфостаз сосудов брыжейки.

Методы лечения

Основной целью лечения лимфангиэктазии является улучшение процесса кишечного всасывания, то есть устранения синдрома мальабсорбции. В первую очередь, терапия заключается в строгом соблюдении диеты. Исключается употребление даже умеренно жирной пищи – из-за особенностей всасывания жиров это приводит к учащению стула.

Диетотерапия с низким содержанием жира назначается на постоянной основе, так как при ее нарушении может произойти рецидив заболевания. Кроме отказа от жиросодержащей пищи ограничивается количество в ней соли, влияющей на отечность. Дополнительно диета должна быть обогащена микроэлементами, в особенности кальцием, а также жирорастворяющими витаминами: А, D, и Е.

Медикаментозная терапия

В зависимости от проявлений заболевания при врожденной форме лимфангиэктазии применяются такие медикаментозные средства:

• Выраженные отеки. Внутривенное введение альбумина, плазмозамещающих растворов и краткие курсы препаратов, тормозящих реабсорбцию воды и солей и ускоряющих их выведение из организма (диуретиков).
• Усиление анаболических процессов в организме. С целью ускорения образования и обновления структурных частей клеток и тканей применяется преднизолон. Тем не менее, если клиническая картина улучшается, то морфологическая остается без изменений.
• Контроль диареи. Октреотид обладает способностью кратковременного сужения просвета кровеносных сосудов внутренних органов и подавлению абсорбции жиров. Кроме того, применяются блокаторы особой разновидности рецепторов, сопряженных с белком, например, лоперамид.

Медикаментозное лечение вторичной лимфангиэктазии направлено на терапию той болезни, которая спровоцировала развитие недуга.

Хирургическое вмешательство

Оперативное вмешательство не проводится в случае врожденной формы лимфангиэктазии. При вторичной могут проводиться такие типы хирургических операций:

• Резекция. Удаление преобразовавшихся вследствие патологии лимфатических сосудов тонкого кишечника.
• Создание анастомозов. Операция заключается в создании соединений между лимфатическими сосудами для оттока лимфатической жидкости в образованиях венозной системы.
• Торакоцентез. Осуществляется при наличии прогрессирующего скопления лимфы с большим содержанием жировой жидкости в плевральной полости. Суть операции заключается во введении иглы в плевральную полость через грудную стенку с целью извлечения патологического содержимого.

Хирургические мероприятия при наличии хилезного асцита назначаются в зависимости от общих показателей состояния здоровья пациента.